Нейрофиброматоз I типа (болезнь фон Реклингхаузена) – одна из самых распространенных форм. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. В основе заболевания лежит мутация гена НФ1 в 17q-хромосоме. Этот ген подавляет опухолевые процессы и контролирует выработку белка нейрофибрина. Снижение уровня или отсутствие этого белка приводит к перерождению клеток.

Для этого типа нейрофиброматоза характерно появление нейрофибром в раннем возрасте и риск развития злокачественных опухолей (нейробластомы, саркомы, лейкоза и др.). нейрофиброматоз лечение доступно в клинике https://не-точка.рф/.

Нейрофиброматоз II типа (центральный) – аутосомно-доминантное заболевание, для которого характерно формирование множественных доброкачественных опухолей центральной нервной системы в результате мутации в гене NF2 в 22-й хромосоме.

Шванноматоз – очень редкое наследственное заболевание, развивающееся в результате мутации в генах SMARCB1 в 22-й хромосоме. Примерно в 80% случаев пациент со шванноматозом становится первым в семье, кому поставлен такой диагноз и в 20% случаев у пациента есть хотя бы один родственник со шванноматозом. Заболевание характеризуется формированием периферических и спинальных (позвоночных) шванном.

24.08.2024

Столешницы из искусственного камня — это достижение новейших технологий, давших возможность создать особый композитный материал, обладающий повышенными прочностными и гигиеническими характеристиками. Невзирая на то, что данный материал называется искусственным (и таковым является), он не синтетический. На его изготовления идут акриловые смолы и натуральные минералы, поэтому для здоровья человека он совершенно безвреден. Каменные столешницы придают помещению стильность, изысканность, индивидуальность. По внешнему виду искусственный камень (и выполненные из него столешницы) практически неотличим от натурального, однако лишен большей части присущих ему недостатков. Именно это дает возможность создавать из него элементы интерьера, не боящиеся повышенной влажности, которые можно размещать в ванной, на кухне и пр. Также наша компания занимается изготовлением эксклюзивных изделий и столешниц для кухни из искусственного камня.
Преимущества столешниц из искусственного камня

Если сравнивать с другими материалами, столешницы из искусственного камня от производителя обладают отличными эксплуатационными характеристиками и целым рядом существенных преимуществ:

невосприимчивость к высокой влажности — такие каменные столешницы можно безбоязненно мыть, поливать стоящие на них цветы и т. п.;
очень гладкая поверхность без пор и трещин не впитывает влагу и запахи, не дает скапливаться микроорганизмам, грязи, бактериям;
невосприимчивость к температурным перепадам — такие столешницы не испортятся, если на них регулярно выкладывают замороженные продукты или ставят горячие кастрюли;
за ними просто ухаживать, они не боятся моющих средств, а любое загрязнение легко удаляется, не оставляя следов на поверхности и не впитываясь;
они не потеряют красивого внешнего вида даже после интенсивной эксплуатации в течение длительного срока, не выгорят от попадания прямых солнечных лучей, их весьма непросто поцарапать или порезать, а даже если так случится — мелкое повреждение после шлифовки исчезнет без следа;
таким столешницам можно придать любую требуемую форму, окрасить их в любой оттенок, то есть вписать в любой интерьер.

20.08.2024

Плинтус потолочный, иногда его еще называют гантель, фриз, багет или карниз, представляет собой длинную деревянную рейку. Она монтируется на стыке стены и потолка.

С одной стороны плинтус имеет закругленную поверхность, с другой стороны форму угла или сглаженную поверхность, необходимую для удобного монтажа к стене и потолку.

Может быть изготовлен из различных материалов: чаще встречаются плинтуса из ПВХ, но иногда используют деревянные. Они могут быть различной ширины – от узких до широких, быть гладкими или декоративными с резными узорами.

Плинтус потолочный деревянный издавна использовался в домах не только для красоты, они позволяли скрыть дефекты при ремонте и сделать эстетичный внешний вид.

Виды плинтусов потолочных

В современном ассортименте можно встретить плинтусы из разных материалов:

    Деревянные карнизы – изготавливают из натуральной древесины разных пород – от недорогих вариантов из ели и сосны до элитных, например, из дуба. Могут быть декорированы орнаментами и резными узорами.
    Гипсовые – используются редко, чаще в дизайнерских интерьерах, ввиду своего высокого веса, который усложняет процесс монтажа. Подходят в большинстве случаев для просторных высоких помещений для отделки с лепниной.
    Плинтус из МДФ- производят из спрессованных под высоким давление стружек. Поэтому частично этот вариант похож на деревянных собратьев. Более экологичный вариант, если сравнивать с ДСП (склеивание стружек в последнем производится с участием фенола и смол).
    Плинтус из пенопласта – самый экономичный и удобный в монтаже вариант. Благодаря своему небольшому весу монтаж осуществляется креплением специальным потолочным клеем к стене и потолку.
    Полиуретановый плинтус – чаще применяется как напольный вариант, имеет гибкость, высокую износостойкость.
    Пластиковый вариант – производится из ПВХ (поливинилхлорид), выгодный доступный вариант, имеющий различные формы, фактуру и цвет.

19.08.2024

Корейская косметика от бренда The Saem появилась на прилавках в 2010 году. Компания выпустила огромный ассортимент продукции. За десять лет открыла больше 180 магазинов. Для создания косметики бренд решил использовать только натуральные вещества.

Годами создавались формулы, которые постоянно совершенствовались и сейчас в каталоге компании множество высокоэффективных средств. В большинство из них входят уникальные компоненты:

муцин улитки;
вулканический пепел;
жемчужная пудра;
экстракт бамбука, вараты, красного женьшеня;
морская вода;
экстракты из свежих ягод и фруктов;
продукты пчеловодства;
ореховое масло;
протеины шелка.

Также в состав входят и более привычные для нас компоненты – коллаген, гиалуроновая кислота, растительные экстракты, эфирные масла, керамиды, аденозин. В основные линейки вошли серии для ухода за кожей лица и тела, волосами, декоративная косметика. Все средства гипоаллергенны, отличаются высоким качеством и приятно удивляют ценой.

Наш интернет-магазин корейской косметики «Aumishop» предлагает большой ассортимент. Средства можно подобрать по типу кожи, в зависимости от существующих проблем. В декоративной косметике особенно хочется отметить ВВ-кремы, которые могут заменить консилер и праймер.

Все составы находятся в оригинальных баночках и флакончиках, привлекает и оформление упаковки. Есть и оригинальные товары. Например, щеточка для очистки пор, которая не только убирает черные точки, но и препятствует их образованию и бережно пилингует кожу.

19.08.2024

Чтобы выглядеть сногсшибательно на собственной свадьбе, нужно выбрать идеальное платье. Платье может быть классическим или менее формальным. Самое главное — выбрать подходящее платье, которое будет подчеркивать вашу красоту. Существует очень много разных моделей, а цены на платья могут сильно отличаться, поэтому перспектива выбора платья может казаться пугающей. Как и в случае с планированием свадьбы в целом, выбор платья требует подготовки. Вам нужно учесть свои предпочтения и ограничения бюджета, а также запастись терпением, которое потребуется вам в поисках идеального платья.

1. Определите свой бюджет
   Первым делом определите, сколько вы готовы потратить на наряд в свадебном салоне. Подумайте, сколько денег вы хотите уделить на эту покупку, чтобы не тратить время на просмотр платьев, которые вы не можете себе позволить.
2. Рассмотрите фасоны и стили свадебных платьев
   Просмотрите платья разных фасонов и стилей, чтобы понять, что вам нравится и что подходит вам больше всего. Это может быть короткое платье, а-силуэта, элегантное с цветочным узором или яркими деталями. Узнавайте о новых тенденциях и стилях, чтобы определить, что кажется вам интересным.
3. Определите подходящий фасон на основе типа фигуры
   Подумайте, какой фасон наиболее подходит вашей фигуре. Например, если у вас классическая пирамидальная фигура, вам подойдет А-силуэт или бальное платье, а если у вас «груша», лучше выбрать платье с любым фасоном, который подчеркивает линию талии.
4. Выберите примерную длину платья
   Подумайте о длине платья – короткие платья чаще всего носятся на региональных и более неформальных свадьбах, в то время как длинные платья более традиционны для более формальных свадебных церемоний.
5. Поезжайте на примерку
   После того, как вы выбрали несколько платьев, которые вам нравятся, рекомендуется пойти на примерку. Вы будете знать, подходит ли платье вашему телу и вашим личным предпочтениям.
6. Носите свое платье с уверенностью
   Самое главное – носите свое платье с уверенностью. Выберите такое платье, в котором вы чувствуете себя наиболее комфортно и уверенно, ведь на свадьбе вы должны выглядеть не только красиво, но и счастливо.

11.08.2024